Le prion

Quels dangers pour l’homme ?

Est-ce que, comme certains médias l’ont affirmé, une terrible épidémie de Creutzfeldt-Jakob, liés à l’épidémie d’ESB, va frapper les populations européennes ? Chercheurs et spécialistes revoient leurs prévisions à la baisse. Parmi eux, le docteur Jean François Pinel, neurologue au CHU de Rennes, est le correspondant régional du réseau de surveillance national de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il a accepté de répondre à nos questions.

Sciences Ouest : Comment fonctionne le réseau de surveillance national ?

J. F. Pinel : Au sommet, il y a une unité de l’INSERM (U 360) installé à l’hôpital de la Salpétrière à Paris. Autour de cette unité, gravitent un certain nombre d’organismes : un réseau national de neuro-pathologistes, l’Institut national de la veille sanitaire, le laboratoire de biochimie et biologie de l’Hôpital La Riboisière de Paris, le Commissariat à l’énergie atomique (CEA) et le réseau des neurologues correspondants régionaux. C’est à ce réseau que j’appartiens. Chaque fois qu’un cas est suspecté, tous les membres du réseau national sont immédiatement avertis. Un prélèvement est immédiatement effectué, par ponction lombaire, et le laboratoire de La Riboisière, recherche la présence de la protéine 14-3-3. Car, pour une raison encore inconnue, la présence de cette protéine nous indique avec 94 à 96% de certitude la présence du prion variant.

S.O. : Trois cas de la nouvelle forme de Creutzfeldt-Jakob, lié à l’ESB, ont été reconnus en France, c’est heureusement peu, en comparaison à l’épidémie annoncée. Comment l’expliquez-vous ?

J. F. P. : S’il y avait une épidémie, on le saurait. Mais il faut rester très prudent… En effet, prenez le cas des personnes qui ont été contaminés par l’hormone de croissance [NDLR : hormone prélevée dans le cerveau de personnes décédées] : nous avons eu dans un premier temps un certain nombre de malades, sur lesquels nous avons noté une constante prédisposition génétique. Des années après, nous avons vu apparaître des malades qui ne présentaient pas cette particularité génétique, comme si la maladie avait eu un temps d’incubation beaucoup plus long. Est-ce qu’il en va de même pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Aujourd’hui, aucun scientifique ne peut l’affirmer : les trois cas avérés en France peuvent correspondre à une population ayant une prédisposition génétique. Mais rien ne dit que d’autres personnes contaminées ne développeront pas la maladie par la suite. Il n’en reste pas moins vrai que toutes les analyses, comme les analyses systématiques des amygdales prélevées par ablation,  ne me font pas penser que nous sommes face à une épidémie.

S.O. : la rumeur est pourtant toujours vive…

J. F. P. : oui, mais cela tient sans doute au fait que nous avons de plus en plus de suspicion ! En effet, depuis ces dernières années et au nom du principe de précaution, nous émettons de plus en plus souvent l’hypothèse d’un Creutzfeldt-Jakob variant, c’est-à-dire d’une maladie liée au prion de l’ESB, par opposition aux autres formes “classiques” de la maladie. Or, si le nombre des suspicions est passé de quelques cas à plusieurs centaines en dix ans, le nombre des Creutzfeldt-Jakob reste absolument constant entre 80 et 100 cas par an (97 l’an passé). Cette multiplication des suspicions est trop hâtivement relayée et amplifiée par les médias.

S. O. : Où en sont les recherches sur la maladie ? Et quelles voies nouvelles de traitement ?

J. F. P. : En fait, on ne sait encore que très peu de choses sur les prions. Ce que l’on peut dire, c’est que les prions (Pr-P) sont naturellement présents dans l’organisme. Ce sont de longues chaînes d’acides aminés (entre 300 et 400), qui se présentent sous une forme particulière légèrement enroulée. Or, le prion variant (Pr-Pres) est d’une forme plus aplatie. On a récemment découvert que, par des lois physiques classiques, les Pr-P mis en présence des prions variants, prenaient alors la forme de ces derniers ! C’est un mode de “contamination” unique ! Pour le reste… on ne sait pas quelle quantité de prion il faut pour infecter un humain, d’autant que tout dépend du mode de contamination (ingestion, greffe de cornée…). Il y a des piste de détection au niveau des amygdales, mais malheureusement aucune piste de traitement pour l’instant.

Jean François Collinot

Pour en savoir plus : le site de l’Institut national de veille sanitaire www.invs.sante.fr

 

Ce qui frappe d’abord, ce ne sont pas les énormes tas de farines carnées qui, tels un sable grossier, s’accumulent jusqu’à une dizaine de mètres de haut dans le hangar. Ce qui frappe c’est l’odeur qui imprègne tout le bâtiment : les 5 600 tonnes de farines animales stockées par les établissements Gelin à Fougères, sur réquisition de la Préfecture, sentent la croquette pour chien ! Depuis l’interdiction d’utiliser les farines carnées dans l’alimentation animale décrétée en décembre dernier, les stocks s’accumulent. De plume, d’os ou de poisson, ces farines-là ne sont pas issues de matériaux à risques mais devront aussi être incinérée comme les farines produites avec les cadavres des animaux contaminés (ces dernières étant directement détruites dans les fours de cimenteries sans être stockées). Par précaution, l’Agence française de sécurité sanitaire des aliments (Afssa) a rendu, le 24 avril dernier, un avis favorable au retrait des farines carnées à base de ruminants dans l’alimentation des animaux de compagnie. Désormais, seuls les produits autorisés pour la consommation humaine pourront se retrouver dans les gamelles des chiens et des chats.